La enfermedad de Huntington, también conocida como corea de Huntington, corea hereditaria y anteriormente como mal de San Vito, es un desorden neurodegenerativo hereditario del movimiento con un progresivo deterioro intelectual. Se manifiesta generalmente en personas entre las edades de 30 y 50 años y avanza de manera implacable, llevando al paciente eventualmente a la inhabilidad mental y física y teniendo que depender de otras personas.
El termino corea se refiere a los movimientos rápidos y complejos de la cara, tronco y miembros. la demencia asociada va acompañada también de perturbación psiquiátrica. Los tratamientos tradicionales son en tratar los síntomas y son mínimamente efectivos.
Estos pacientes parecen estar menos capacitados que otros para lidiar con el estrés oxidativo (oxidación celular producida por radicales libres que lleva al daño y destrucción de células). Sufren de una generación incrementada de radicales libres y un decremento de las defensas de glutatión. Estudios en los cuales se han bajado los niveles de glutatión en tejidos afectados se mostró que se manifiesta un daño incrementado y la muerte celular. En el laboratorio, los antioxidantes ayudan las células a sobrevivir.
El neuroquímico 3-Hidroxikinurenina (3-HK) es encontrado en altos niveles en el cerebro de pacientes con la enfermedad de Huntington y este exceso promueve fuertemente la oxidación celular. Experimentos en laboratorio utilizando precursores de glutatión han mostrado reducir el daño producido por el 3-HK.
Un equipo de neurobiólogos en el Instituto de Neurología de Londres, piensan que un defecto inherente en la habilidad del cerebro para desintoxicar las neurotoxinas puede ser la raíz de la enfermedad de Huntington y la enfermedad de Parkinson.
El glutatión es la principal defensa antioxidante del organismo, así como el elemento más importante para la desintoxicación de tóxicos, de manera su deficiencia en estos pacientes ha estimulado el estudio más profundo de este tema en esta enfermedad y el uso de precursores de glutatión en pacientes con las enfermedades de Huntington y Parkinson es muy valioso.