La maladie de Huntington, également connue sous le nom de chorée de Huntington, chorée héréditaire et auparavant maladie de Saint-Guy, est un trouble neurodégénératif héréditaire du mouvement accompagné d’une détérioration intellectuelle progressive. Elle se manifeste généralement chez les personnes âgées de 30 à 50 ans et progresse sans relâche, conduisant finalement le patient à une incapacité mentale et physique et à devoir dépendre d’autrui.
Le terme chorée désigne des mouvements rapides et complexes du visage, du tronc et des membres. La démence associée s’accompagne également de troubles psychiatriques. Les traitements traditionnels se concentrent sur le traitement des symptômes et sont peu efficaces.
Ces patients semblent moins capables que d’autres de faire face au stress oxydatif (oxydation cellulaire produite par les radicaux libres qui entraîne des dommages et une destruction cellulaire). Ils souffrent d’une génération accrue de radicaux libres et d’une diminution des défenses du glutathion. Des études dans lesquelles les niveaux de glutathion ont été abaissés dans les tissus affectés ont montré une augmentation des dommages et de la mort cellulaire. En laboratoire, les antioxydants aident les cellules à survivre.
La 3-Hydroxykinurénine (3-HK) neurochimique se trouve à des niveaux élevés dans le cerveau des patients atteints de la maladie de Huntington et cet excès favorise fortement l’oxydation cellulaire. Il a été démontré que des expériences en laboratoire utilisant des précurseurs du glutathion réduisent les dommages causés par le 3-HK.
Une équipe de neurobiologistes de l’Institut de neurologie de Londres pense qu’un défaut inhérent dans la capacité du cerveau à détoxifier les neurotoxines pourrait être à l’origine de la maladie de Huntington et de la maladie de Parkinson.
Le glutathion est la principale défense antioxydante de l’organisme, ainsi que l’élément le plus important pour la détoxification des toxines, c’est pourquoi sa carence chez ces patients a stimulé l’étude la plus approfondie de ce sujet dans cette maladie et l’utilisation de précurseurs du glutathion chez les patients. dans le cas des maladies de Huntington et de Parkinson, c’est très précieux.